地中海贫血患者能否实现生育健康宝宝的梦想？4月24日，由省民宗委主办、海南日报报业集团承办的2022年海南民族团结进步宣传月暨“线上三月三”系列活动之健康科普系列直播活动举行，活动联动海南日报健康融媒工作室推出健康科普类直播《大医精讲》，邀请海南省人民医院血液科主任医师姚红霞科普地中海贫血相关知识。
重型地贫患儿如不治疗>
大多会在5岁前死亡>
地中海贫血简称“地贫”，因最早发现于地中海沿岸国家而得名。
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地贫是一组遗传性溶血性贫血疾病，是由于珠蛋白基因（地贫基因）的缺陷使血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变，继而引发慢性溶血和贫血。
地贫主要分为α地贫和β地贫两类。根据症状的轻重，地贫分为静止型或轻型、中间型、重型等几种。
静止型或轻型地贫患者没有明显症状或症状轻微，不影响日常生活与工作，无需特殊治疗，但可能会将异常基因遗传给下一代。中间型地贫患者临床表现差异很大，会有不同程度的贫血、疲乏无力、肝脾肿大以及出现轻度黄疸，重者需要定期输血和排铁治疗。
重型α地贫胎儿多在孕晚期出现水肿综合征，可能胎死宫内或出生后死亡。通常孕妇也会出现一些并发症， 甚至危及孕妇生命。
重型β地贫患者通常在出生3至12个月后开始出现逐渐加重的贫血，伴有面色苍白、肝脾肿大、黄疸、发育不良等；如果不进行规范治疗，会逐渐出现头颅变大、额部隆起、颧骨凸出、眼距增宽、鼻梁塌陷等典型的地贫特殊面容，“如果不进行治疗或治疗不及时、不规范，患者很难活到成年，多在5岁前死亡。”
地贫父母可孕育健康宝宝>
通过先进技术筛选正常胚胎受孕>
“地贫是一种常染色体隐性遗传病。多数人只是地贫基因携带者，不表现出任何症状或者症状非常轻微，易被忽略，多在体检或地贫家系调查时才被发现。” 姚红霞介绍，如果要了解个人地贫患病或基因携带情况，必须接受正规的地贫筛查和基因检测。至少排除了夫妇一方是地贫基因携带者，才能解除孕育中重型地贫儿的风险。
姚红霞表示，如果夫妇双方分别是α轻型和β轻型，胎儿必须接受产前检查，确诊是否为重型地贫。如果夫妇双方都是α轻型，需要做详细的遗传基因分析，才能预测下一代成为中型或重型地贫患者的概率。如果夫妇双方都是β轻型，胎儿有1/4概率正常，有1/2概率是地贫轻型患者，有1/4概率是中型或重型患者。
姚红霞提醒，如果检查确定为重型地贫儿，建议在家长知情同意的基础上及时终止妊娠，避免重型地贫儿出生。
值得一提的是，目前也可以通过胚胎植入前遗传学诊断（即第三代试管婴儿）技术，筛选正常的胚胎受孕，实现地贫父母孕育健康宝宝的愿望。
造血干细胞移植和基因治疗可治愈地贫>
据了解，目前在地贫高发地区开展婚前孕检以及产前地贫筛查、诊断和干预，防止重型地贫儿的出生，是防控地贫的最有效措施。
异基因造血干细胞移植治疗地贫已是成熟技术，全相合移植成功率达90%以上，但由于费用高和供者少限制了开展数量。
目前新药尚未上市，基因治疗还没正式应用到临床的情况下，中重型地贫患者需要定期输血和排铁治疗维持生命。
“当前疫情反复，献血受到影响。输血是输血依赖型地中海贫血患者维持生命的基本措施，如果不做移植或基因治疗就要终生输血和去铁。”姚红霞呼吁爱心人士积极献血，挽救地贫患者生命。
【来源：海南新闻网资讯】
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临床案例
前几天的一次行政查房过程中，发现血液科护士小李为患者采血完毕，顺手麻利的从蝶翼型采血针的后针上取下采血管，而后又麻利地拔下了采血针的穿刺端，动作麻利娴熟，一气呵成。可是却引来可患者及家属的不满，家属说：“本来就贫血，这采血软管内还浪费了我们的血。”事后，我同护士长说起这件事，护士长说：“别提了，之前护士小张为患者采血时，为了怕浪费患者的血液，先拔的前针，就在拔针的一瞬间，血标本试管从后针上弹落掉到地上摔碎了，为此我们科室就都是先拔后针。”
1、那么到底使用蝶翼软管采血针抽血时，到底是先拔前针还是后针呢？
赵菁、潘柏申主编的《静脉采血最佳护理实践》中提到，采血完毕后，先拔除穿刺针头（前针头），再拔出插入试管的针头（后针头），这样可使采血针软管中的血液全部流入试管。可见患者的质疑还是有一定依据的。
2、采血针的型号如何选择？
有部分研究显示，血液标本溶血率随着采血针型号的增加而减小，原因在于，采血针型号越大，压强越小，受力越小，因而血液标本收到的冲击力越小，发生溶血的可能性也越小。所以，在不增加患者痛苦的情况下，建议选择7号采血针，痛觉减小，且血管不明显时穿刺成功率高；采血量多且患者血管粗时可以选择8号采血针。
3、止血带如何选择？
临床上，止血带有扁平式及圆滚式两种。在进行静脉采血时，只需要减缓远端静脉的血液回流，使远端静脉充盈，不可阻断动脉血流。而扁平式止血带有一定的宽度，与皮肤接触面积大，产生的压强相对较小，不会阻断动脉。所以扁平式止血带的使用要优于圆滚式。
4、静脉采血的顺序：
根据WHO推荐，采血顺序应为血培养瓶→无添加剂试管→凝血管（蓝）→血沉管（黑）→促凝管（红）→血清分离管（黄）→肝素钠管（绿）→EDTA管（紫）→葡萄糖酵解抑制剂（灰）。
5、何时松止血带？
静脉穿刺成功后，首支采血管有血液流入时，松开止血带，且止血带绑扎时间不得超过1分钟。如果血管条件不好者，止血带绑扎时间超过1分钟时，应松开止血带，等待2分钟后重新绑扎。
6、采集完的血标本该怎么放置？
赵菁、潘柏申主编的《静脉采血最佳护理实践》中提到在运输过程中，保证采血管的密闭性，将采血管保持在竖直、管塞向上的位置。
7、看图找错：
参考文献：
1、赵菁、潘柏申主编的《静脉采血最佳护理实践》，世界图书出版社。
过来人之所以让不要立马清宫，是因为胚胎有可能会自己流出，这样就能免去清宫的伤害。再来就是可以在等几天，确认胚胎是否是真的胎停。但一般等待的时间也不易太长，在3-5天左右即可，如果这个时候胚胎还未流出，就必须要做清宫手术了。因为停止发育的胚胎在女性子宫内停留时间过久，会很容易导致宫腔感染，发生粘连，这对女性的身体健康影响是比较大的，甚至会影响到今后的生育能力。
胎停育是指胚胎发育到一个阶段发生了死亡而停止继续发育的现象。能够引起胎停育的原因有很多。内分泌失调可能会导致胎停育，因为胚胎发育早期，需要雌激素、孕激素、人绒毛促性腺激素，如果激素分泌不足，可能导致胚胎停育和流产，最常见的是黄体功能不全。多数孕早期胚胎的问题多是染色体异常导致胚胎不发育而引起早期流产，一般胎停后参照以下处理方法最好：
1.胎停后建议立即到正规的医院进行B超等相关检查来确定处理的方式，若是胚胎较小的话，可以在医生的指导下通过药物流产进行处理；
2.胎停育药流后出现不全流产，宫腔有残留物，就需要尽早做清宫手术；
3.若是胚胎比较大或药物流产不干净的情况，可以通过清宫的方式进行处理。
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